La SLA et le PLS sont des maladies qui affectent le système nerveux dans le monde moderne. Il est important de connaître ces maladies et leurs différences.
Ces deux maladies surviennent chez les personnes de plus de 40 ans. Cependant, il est possible de recevoir un diagnostic de l’une ou l’autre de ces maladies à tout âge.
SLA contre PLS
La principale différence entre la SLA (sclérose latérale amyotrophique) et la PLS (sclérose latérale primitive) est que la sclérose latérale amyotrophique affecte les motoneurones supérieurs et inférieurs.
D'autre part, la sclérose latérale primitive n'affecte que les motoneurones supérieurs.
La SLA, un type de maladie progressive du système neuronal, est connue pour être une maladie très mortelle. Aucun remède contre la sclérose latérale amyotrophique n’a été trouvé à ce jour. La cause de la plupart des cas de cette maladie neuronale est également inconnue.
Le PLS, une maladie progressive du système neuronal, est connu pour être une version moins mortelle de la SLA. Certains chercheurs s'opposent même au fait que le PLS soit une maladie distincte et affirment plutôt qu'il s'agit simplement d'une version moins grave de la SLA, qui pourrait conduire à la SLA à l'avenir.
Tableau de comparaison entre ALS et PLS
| Paramètre de comparaison | La sclérose latérale amyotrophique | Sclérose latérale primaire |
| Neurones affectés | La SLA affecte à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs. | Le PLS affecte uniquement les motoneurones supérieurs. |
| Espérance de vie | Le PLS n’est pas connu pour réduire l’espérance de vie. | L'espérance de vie moyenne est d'environ 2 à 5 ans après le diagnostic. |
| Causes | La cause de la SLA n'est pas connue. | Le SLP juvénile est causé par des mutations dans un gène appelé ALS2. |
| Apparition | La SLA a un taux d'incidence d'environ 2 personnes sur 100,000 XNUMX chaque année. | PLS est connu pour avoir un taux d'incidence d'environ 1 cas tous les 10 millions de personnes par an. |
| Nature héréditaire | Chaque personne atteinte de SLA a 50 % de chances de transmettre la maladie à sa progéniture. | Le PLS n’est pas considéré comme une maladie génétique car la plupart des cas surviennent de manière sporadique. |
Qu'est-ce que la SLA ?
La SLA, abréviation de Sclérose Latérale Amyotrophique, est une maladie évolutive du système nerveux. Elle affecte les cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau, ce qui entraîne une incapacité à contrôler les muscles.
On l'appelle la maladie de Lou Gehrig, du nom du joueur de baseball dont on sait qu'il a hérité de la maladie.
On sait que 5 à 10 % des cas de SLA sont héréditaires. La cause du reste est inconnue.
La SLA commence à une plus petite échelle. Cela peut commencer par des contractions musculaires, des mots inarticulés ou une faiblesse des membres.
Il s’agit d’une maladie mortelle qui tue dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic. Il n’y a pas de remède.
Les symptômes de la SLA varient d'une personne à l'autre. Certains symptômes courants observés sont -
- Difficulté à marcher
- Trébucher et tomber
- Faiblesse des pieds, des jambes et des chevilles
- Faiblesse ou maladresse de la main
- Troubles de l'élocution
- Difficulté à avaler
- Crampe musculaire
- Rire, pleurer ou bâiller de manière inappropriée
- Secousses dans les bras, les épaules et la langue
La SLA entraîne la détérioration et la mort des motoneurones. Lorsque les motoneurones sont endommagés, ils ne parviennent pas à envoyer des messages entre le cerveau, la moelle épinière et les muscles du corps. Cela empêche les muscles de fonctionner normalement.
Qu'est-ce que le PLS ?
Comme la SLA, la PLS est une maladie dégénérative progressive des motoneurones.
La progression du PLS est plus progressive et moins dévastatrice que celle de la SLA. Grâce à cela, le PLS ne réduit pas l'espérance de vie de ses victimes.
Le PLS n'entraîne pas de fonte musculaire. Bien qu'il soit invalidant, il n'est pas mortel. Certains spécialistes de la SLA pensent également que le SLP peut être une maladie du continuum de la SLA et ne pas être une maladie distincte en soi. Juste un type de SLA à progression lente.
Cela est également dû au fait que le PLS peut potentiellement être reclassé en SLA si les motoneurones supérieurs et inférieurs commencent à être affectés au fil du temps.
Le PLS commence par une raideur et une douleur dues à la spasticité. Progressivement, le PLS peut développer des problèmes d’équilibre et des douleurs dans le bas du dos et dans le cou.
À mesure que les membres supérieurs commencent à être touchés, les tâches quotidiennes deviennent de plus en plus difficiles. Des troubles de la parole commencent à se développer. La déglutition et la respiration sont compromises aux derniers stades de la maladie.
Aucun traitement ne ralentit ou n’inverse le PLS. Les symptômes peuvent être traités à l’aide de médicaments pour réduire la douleur, les crampes musculaires et la spasticité musculaire. La physiothérapie peut également lutter contre l'immobilité des articulations et l'orthophonie pour les personnes touchées par les muscles du visage.
La tranche d'âge d'apparition de la SLA varie de 35 à 66 ans, l'âge médian étant d'environ 50.5 ans.
Il est conseillé aux personnes souffrant de PLS de consulter régulièrement des neurologues pour être testées pour la dégénérescence neuronale caractéristique de la SLA.
Différences principales entre ALS et PLS
- La SLA affecte à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs de la personne touchée. Le PLS, étant moins grave, est connu pour affecter uniquement les motoneurones supérieurs.
- Le PLS, étant une maladie moins grave, ne réduit pas l’espérance de vie. On sait que la SLA tue les personnes touchées environ deux à cinq ans après le diagnostic.
- La cause de la SLA est inconnue, une petite minorité de cas étant héréditaire. Le PLS est causé par des mutations dans un gène appelé ALS2.
- Le SPL est une maladie moins répandue que la SLA, touchant une personne sur 1 millions, contre 10 personnes sur 200 millions pour la SLA.
- Les chances qu'une personne reçoive la SLA d'un parent atteint de la maladie sont d'environ 50 %. PLS se produit plus sporadiquement.
Conclusion
Il est important de sensibiliser davantage à ces maladies. Leurs causes étant inconnues, elles peuvent toucher n’importe qui à tout moment.
Avoir des connaissances de base sur certaines maladies permet de diagnostiquer ces maladies à temps. Cela peut également conduire à un début de traitement à temps, ce qui peut prolonger l'espérance de vie de la personne concernée dans les cas les plus mortels.
Être pris au dépourvu en étant vous-même ou un membre de la famille touché par une telle maladie peut être dévastateur. Avoir plus de connaissances sur ce sujet devrait vous aider à mieux le combattre.
Bibliographie
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896627306007252
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352340920311410
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